La chorée de Huntington est une maladie neurodégénérative dominante qui se transmet de manière génétique. Elle se contracte à l'âge adulte, en moyenne à 35 ans, mais résulte de la mutation d'un gène et ce, dès le stade embryonnaire. Cette mutation correspond à une répétition anormalement longue de la glutamine (trinucléotide CAG) du gène codant pour la protéine nommée Huntingtine. Cette protéine est présente dans toutes les cellules et a plusieurs fonctions, notamment dans le transport des molécules et vésicules dans la cellule, dans l'endocytose, ou lors de la mitose et de la neurogenèse.

Les personnes qui contractent la maladie sont victimes de chorées (de mouvements incontrôlés). Parallèlement, la maladie génère une perte des facultés intellectuelles allant progressivement jusqu'à la démence. Elle mène inéluctablement au décès après une vingtaine d'années, souvent par des insuffisances cardiaques ou par étouffement, le malade ne contrôlant plus la déglutition

La chorée de Huntington, anciennement appelée la danse de Saint Guy, a été décrite de manière précise pour la première fois en 1872 par George Huntington. Elle touche en moyenne 1 personne sur 10 000, même s'il existe des zones où elle se manifeste avec une plus grande fréquence, notamment au Venezuela.